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狼疮患者有肾炎并不一定就是狼疮性肾炎

2018-05-01 13:23    

在红斑狼疮里,升高的血清肌酐水平和尿检异常预示着肾的紊乱,但这不一定是狼疮性肾炎(根据国际肾脏协会/肾脏病理协会ISN/RPS的定义)。

肾功能损害可能与狼疮无关,而与其他原因有关,如肾毒性药物,或者感染,或者狼疮相关的机制,但与上述分类无关,比如微小病变型肾病综合征,或者是血栓性微血管病。后者似乎比预想中更易伴发狼疮性肾炎。为了避免狼疮患者合并肾病的病因评估出现偏差,需要重复肾活检来确定合适的治疗。

在《关节炎研究和治疗》的前一卷,探讨了伴随红斑狼疮的具体的肾功能异常患者。红斑狼疮能展示成皮肤性红斑狼疮或者是一种系统性紊乱(系统性红斑狼疮)。

在红斑狼疮患者中,肾功能异常,比如血清肌酐水平生工或者尿检异常,需要进一步的详细检查,因为这些症状可能提示SLE相关的肾脏损害或者不相干的其它肾脏疾病。

不仅如此,肾脏损害可能提示着确诊为狼疮性肾炎肾炎患者的疾病再次活动,但也可能反映了由于肾毒性药物或者感染性疾病导致的肾损害。那么如何确定狼疮性肾炎?

国际肾脏学/肾脏疾病协会(ISN/RPS)当前的定义基于免疫复合体性肾小球体性肾炎的表型,这种表型依赖于免疫复合体在肾小球中的分布和位于不同阶段的急性(且可能是可逆的)损伤和慢性(且可能是非可逆的)瘢痕。

ISN/RPS关于狼疮性肾炎分类的文章强调了在诊断评估SLE,包括成血栓性微血管病(TMA)的活体检视时,涵盖所有除免疫复合体性肾小球体性肾炎之外其他类型肾损伤的重要性。

这篇文章提出“肾小管间质损伤(管道萎缩,间质纤维化和慢性损伤)的程度,严重性和类型和血管疾病(血管分布,血栓,血管炎和硬化症)也应该在诊断线中被记录和评级(温和,中等和烈性)。”

一份148名狼疮性肾炎患者的详细的组织学分析,包含活体检视证据,集中关注TMA的广泛性。作者采用光学显微镜以管间动脉,小动脉和小球的毛细管损伤(包含内皮肿胀,管腔狭窄或缺失以及血栓症形成)区分TMA。

电子显微镜的TMA标准是小球内皮细胞肿胀,小球基膜的去粘附和亚内皮区的加宽。血纤维蛋白染色区分了急性小血栓,而粘液样变化和小动脉的洋葱表皮损伤被认为是慢性的。作者发现148名狼疮性肾炎患者中的36名伴发TMA损伤。

在某些案例中,TMA是一种相关的系统自发免疫状态的显示,比如抗磷脂蛋白抗体症,硬皮症或血栓型血小板减少紫癜(其具备具体的诊断标准,且并不作为一种类别包含在当前ISN/RPS关于狼疮性肾炎的分类中)。

在主要案例中,TMA与免疫复合体介导的狼疮性肾炎类型相关。若不进行血纤维免疫染色,这类案例极易丢失。研究发现,与非TMA狼疮性肾炎患者相比,血管内皮严重损失导致的TMA与更糟糕的肾脏结果伴发。

报告肾活体检视中的TMA和区分ISN/RPS分类都很重要,尽管处理结果显示仍然不清晰,除非像抗磷脂抗体综合征(抗凝结),伴发硬皮病的重叠综合征(血管紧缩素抑制),或者血栓性血小板减少性紫癜(浆交换)这类诱因性紊乱可被识别。

研究者及其同事的报告提醒我们,LE中提高的血清肌酐水平或尿检异常(或同时)可能并不总代表免疫复合体血管球性肾炎(即狼疮性肾炎)。另外,SLE患者可发展其他类型的肾脏紊乱,或与SLE和SLE处理相关,或不相关。

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